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疾病名:血管性血友病已收录血管性血友病的治疗方法4个 类型:
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知识库:什么是

血管性血友病

  【概述】
血管性血友病是常染色体不完全显性遗传性疾病。由于血管性血友病因子(vWF)缺乏或异常,临床表现为出血、出血时间延长。
【诊断】
一、病史及症状 ⑴ 病史提问:注意发病的年龄、出血的诱因、出血程度及部位,出血的程度和频度是否随年龄的增长而趋于减轻。女性是否有月经过多或产后出血过多史。⑵ 临床症状:鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑常见,偶有血尿、胃肠道出血及颅内出血,关节出血罕见。外伤或手术后出血严重,且不易止血。女性月经过多。
二、体检发现 皮肤粘膜可见瘀斑,创伤部位渗血,如有关节出血可见关节肿胀,压痛,活动障碍。
三、辅助检查 1. 血象:红细胞、白细胞、血小板计数及形态正常。2. 出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性。3. 活化的部分凝血活酶时间延长或正常。4. 血小板粘附率降低或正常(64.2%±8.3%)。5. 因子VIII凝血活性测定降低或正常。vWF抗原(vWF:Ag)减低或正常。血管脆性试验阳性。
四、鉴别诊断 应与血小板无力症、巨大血小板病、血友病等凝血因子缺乏性疾病鉴别。
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